ما هي متلازمة كثرة اللمفاويات الدموية (HLH)؟ المرض النادر الذي أودى بحياة الأفغاني شابور زادران

ما هي متلازمة كثرة اللمفاويات الدموية (HLH)؟ المرض النادر الذي قتل الأفغاني شابور زادران (الصورة: المحكمة الجنائية الدولية)

توفي لاعب كرة القدم الأفغاني شابور زادران يوم الثلاثاء أثناء معاناته من متلازمة كثرة الكريات اللمفاوية الدموية (HLH) التي تهدد حياته. وبما أن زادران كان اسمًا معروفًا في الحلبة الدولية، فقد اجتمع عالم الكريكيت بأكمله حدادًا على خسارة اللاعب.

تم تشخيص إصابة زادران بنوع متقدم (المرحلة الرابعة) من HLH. تم إدخاله إلى المستشفى في نيودلهي، الهند، اعتبارًا من يناير 2026 تقريبًا وتوفي في 7 يوليو 2026 عن عمر يناهز 38 عامًا (قبل يوم واحد من عيد ميلاده التاسع والثلاثين) بعد صراعه مع هذه الحالة.

ما هي متلازمة كثرة الكريات اللمفاوية الدموية؟

كثرة الكريات اللمفاوية الدموية (HLH) هي متلازمة التهابية نادرة وشديدة وغالبًا ما تهدد الحياة، حيث يصبح الجهاز المناعي مفرط النشاط بشكل خطير وغير منظم، مما يؤدي إلى تلف الأنسجة على نطاق واسع، وفشل الأعضاء، وارتفاع معدل الوفيات إذا لم يتم علاجه.

يكون HLH عدوانيًا بشكل خاص في مثل هذه الحالات، خاصة عندما تكون متقدمة أو تنطوي على مضاعفات مثل العدوى واسعة النطاق أو إصابة الأعضاء. يتطلب HLH رعاية متخصصة (غالبًا فرق أمراض الدم/المناعة).

عادة، يحارب الجهاز المناعي العدوى عن طريق تنشيط خلايا الدم البيضاء (مثل الخلايا الليمفاوية وخلايا المنسجات). في HLH، تتكاثر هذه الخلايا بشكل مفرط وتفشل في الانغلاق بشكل صحيح. فهي تهاجم خلايا الدم والأنسجة الخاصة بالجسم، وهي عملية تسمى كثرة الكريات الدموية، حيث “تأكل” الخلايا البلعمية خلايا الدم الأخرى. وهذا يسبب التهابًا حادًا، وقلة الكريات (انخفاض عدد خلايا الدم)، وتلف الأعضاء المتعددة.

الابتدائي (العائلي/الوراثي) HLH: ناجمة عن طفرات وراثية تؤثر على تنظيم المناعة. يظهر عادة عند الرضع / الأطفال الصغار. حوالي 25% من الحالات.

الثانوية (المكتسبة) HLH: الناجمة عن الالتهابات (مثل فيروس ابشتاين بار)، والأورام الخبيثة (وخاصة الأورام اللمفاوية)، وأمراض المناعة الذاتية، أو غيرها من الضغوطات. أكثر شيوعا في البالغين.

يمكن أن يؤثر على الأشخاص في أي عمر ولكنه نادر عند البالغين.

الأعراض والعلامات الشائعة

  • ارتفاع في درجة الحرارة بشكل مستمر
  • تضخم الطحال و/أو الكبد (تضخم الكبد الطحال)
  • انخفاض عدد خلايا الدم (قلة الكريات الشاملة: فقر الدم، انخفاض الصفائح الدموية، انخفاض الخلايا البيضاء)
  • مشاكل عصبية، أو خلل في وظائف الكبد، أو اعتلال تجلط الدم
  • التعب والطفح الجلدي وتضخم الغدد الليمفاوية أو فشل النمو عند الأطفال

يستخدم التشخيص في كثير من الأحيان معايير من جمعية كثرة المنسجات، بما في ذلك الحمى، تضخم الطحال، قلة الكريات، فرط ثلاثي جليسريد الدم / نقص الفيبرينوجين في الدم، كثرة الكريات الدموية في النخاع العظمي / الطحال / العقد الليمفاوية، انخفاض نشاط الخلايا القاتلة الطبيعية، ارتفاع الفيريتين، وارتفاع مستقبلات IL-2 القابلة للذوبان.

وبدون علاج سريع، غالبًا ما يكون مميتًا بسبب فشل العديد من الأعضاء. وحتى مع العلاج، تظل الوفيات مرتفعة، خاصة في الحالات المتقدمة.



Source link

شاركها.
اترك تعليقاً